Un hombre de 77 años acudió al hospital por hematuria, dolor en la extremidad superior izquierda y la aparición espontánea de extensos hematomas en el tórax y el flanco, sin antecedente de trauma.
Los estudios revelaron anemia, trombocitopenia y un tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT) marcadamente prolongado, con tiempo de protrombina normal. Las pruebas de mezcla no corrigieron la alteración, lo que orientó hacia la presencia de un inhibidor de la coagulación.
La evaluación confirmó una actividad del factor VIII de apenas 2 % y un título elevado de inhibidor contra este factor, estableciendo el diagnóstico de hemofilia A adquirida, un trastorno hemorrágico autoinmune poco frecuente.
La tomografía computarizada también evidenció esplenomegalia difusa, con un bazo de aproximadamente 21.2 cm, además de un hematoma intramuscular. Ante la presencia de pancitopenia y aumento marcado del tamaño del bazo, se inició la investigación de una posible enfermedad hematológica subyacente.
El análisis por citometría de flujo y la biopsia de médula ósea identificaron una población clonal de células B maduras compatible con un trastorno linfoproliferativo. En el contexto de la esplenomegalia, la pancitopenia y la ausencia de adenopatías significativas, los hallazgos fueron consistentes con linfoma de la zona marginal esplénica, una neoplasia B indolente poco frecuente.
El paciente recibió tratamiento inicial con FEIBA y prednisona para controlar el sangrado y suprimir el inhibidor del factor VIII. Posteriormente, debido a la probable asociación paraneoplásica entre el linfoma y la hemofilia A adquirida, se inició rituximab en monoterapia.
Tras el tratamiento, presentó resolución de la hematuria y los hematomas, normalización progresiva del aPTT, recuperación de la actividad del factor VIII y descenso de los títulos del inhibidor. En el seguimiento, permaneció sin nuevos episodios hemorrágicos, con estabilidad del linfoma y recuperación de los recuentos hematológicos.
Este caso destaca la importancia de investigar una neoplasia linfoproliferativa subyacente en adultos mayores con hemofilia A adquirida, especialmente cuando existen citopenias o esplenomegalia. La identificación y el tratamiento de la enfermedad de base pueden contribuir al control simultáneo del inhibidor del factor VIII y del proceso maligno.
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