Un síndrome congénito poco conocido puede pasar desapercibido hasta la edad adulta pese a generar síntomas persistentes y potencial impacto sobre la fertilidad. En este reporte, una mujer joven consultó por dolor pélvico crónico y sensación de masa en el área anexial izquierda, hallazgos que motivaron una evaluación ginecológica completa.
La resonancia magnética pélvica fue determinante: evidenció duplicación uterina (uterus didelphys), septo vaginal longitudinal y ausencia del riñón ipsilateral, un conjunto de hallazgos que confirmó el diagnóstico de síndrome de OHVIRA (Obstructed HemiVagina and Ipsilateral Renal Anomaly), también conocido como síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.
Este trastorno del desarrollo mülleriano combina tres alteraciones: uterus didelphys, hemivagina obstruida y agenesia renal en el mismo lado, lo que puede conducir a acumulación de sangre menstrual retenida (hematocolpos) y síntomas como dolor pélvico cíclico o masa pélvica palpable, especialmente después de menarca.
La paciente fue manejada mediante drenaje quirúrgico del hematocolpos y corrección anatómica del septo vaginal, lo que alivió sus síntomas y redujo el riesgo de complicaciones como endometriosis secundaria o infertilidad. El reporte subraya que el diagnóstico temprano de OHVIRA es clave para evitar daño pélvico crónico y preservar la función reproductiva.
Aunque es poco frecuente, el síndrome debe sospecharse en pacientes con dolor pélvico recurrente, masa anexial y antecedentes de malformación renal, ya que la combinación de hallazgos ginecológicos y renales es muy característica y orienta el diagnóstico sin demora.
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