Crisis multisistémica revela feocromocitomas bilaterales asociados a MEN2A

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Imagen tomográfica que muestra los feocromocitomas bilaterales en las glándulas suprarrenales, hallazgo clave para el diagnóstico de la crisis multisistémica asociada a MEN2A.

Una mujer de 42 años ingresó de emergencia con dolor de espalda, dificultad respiratoria, hipotensión grave y edema pulmonar. Aunque cinco años antes había presentado niveles elevados de catecolaminas, el hallazgo no había sido investigado. En esta ocasión, los estudios identificaron dos feocromocitomas en ambas glándulas suprarrenales, responsables de una crisis multisistémica por feocromocitoma (PMC), una complicación poco frecuente que puede desencadenar falla de múltiples órganos por la liberación masiva de catecolaminas.

La tomografía también mostró ruptura parcial del tumor suprarrenal izquierdo y la ecocardiografía confirmó una cardiomiopatía inducida por catecolaminas, con una fracción de eyección reducida al 30 %. Debido al deterioro cardiovascular y respiratorio, el equipo médico inició ventilación mecánica, soporte con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO), hemodiafiltración continua y tratamiento farmacológico para controlar la liberación hormonal mientras estabilizaban a la paciente.

Tras mejorar parcialmente su estado clínico, se realizó la resección quirúrgica de ambos tumores. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de feocromocitoma bilateral y el análisis genético identificó una mutación patogénica en el gen RET (Cys634Arg), compatible con neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (MEN2A), un síndrome hereditario asociado con un alto riesgo de desarrollar feocromocitomas y carcinoma medular de tiroides.

Los autores destacan que la coexistencia de feocromocitomas bilaterales y una crisis multisistémica es excepcional, por lo que reconocer rápidamente esta entidad resulta fundamental para mejorar la supervivencia. Además, subrayan que la identificación de una mutación en RET permite implementar vigilancia a largo plazo y ofrecer asesoramiento genético tanto a la paciente como a sus familiares.

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