Un recién nacido presentó una inusual forma de aplasia cutis congénita tipo V (ACC), una enfermedad rara caracterizada por la ausencia de piel al nacimiento, asociada además a una arteria umbilical única y un defecto cardíaco congénito, una combinación extremadamente poco frecuente en la literatura médica.
El bebé nació a las 39 semanas mediante cesárea por sufrimiento fetal y oligohidramnios. Poco después del parto desarrolló dificultad respiratoria y requirió ingreso en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Durante la evaluación física, los médicos identificaron extensas lesiones cutáneas bilaterales y simétricas en el tronco y las extremidades inferiores, compatibles con aplasia cutis congénita.
Los análisis histopatológicos confirmaron un hallazgo clave: el cordón umbilical tenía una sola arteria umbilical, en lugar de las dos habituales. Además, el ecocardiograma reveló un defecto del tabique auricular (ASD) de 8 milímetros con cortocircuito de izquierda a derecha, aunque sin compromiso hemodinámico significativo.
Los especialistas explicaron que la aplasia cutis congénita ocurre aproximadamente en 1 de cada 10.000 nacimientos, y que el subtipo V suele relacionarse con alteraciones vasculares fetales. En este caso, los autores consideran que la disminución del flujo sanguíneo durante el desarrollo embrionario pudo afectar simultáneamente la formación de la piel y del corazón.
Uno de los hallazgos más relevantes fue el patrón triangular y simétrico de las lesiones, considerado altamente sugestivo de hipoperfusión vascular durante las primeras semanas de gestación. Además, las pruebas genéticas descartaron anomalías cromosómicas o síndromes hereditarios asociados.
El manejo incluyó desbridamiento quirúrgico, antibióticos profilácticos y aplicación de aloinjertos epidérmicos humanos con apósitos hidrocoloides. Los médicos documentaron reepitelización progresiva desde el día 14 de vida y cierre completo de las lesiones hacia el día 50, sin infecciones ni cicatrices hipertróficas.
Los autores concluyen que este caso refuerza la necesidad de realizar estudios detallados de la placenta, el cordón umbilical y la función cardíaca en recién nacidos con aplasia cutis congénita, especialmente cuando existen signos de alteraciones vasculares asociadas.
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