El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad autoinmune ampollosa poco frecuente, asociada con neoplasias como el timoma, la enfermedad de Castleman y algunos linfomas. Una presentación inusual fue documentada en una mujer de 68 años que desarrolló erosiones extensas y dolorosas en la mucosa oral apenas una semana después de someterse a una timectomía, sin presentar lesiones en la piel.
Dos meses antes, la paciente había sido diagnosticada con miastenia gravis ocular y una tomografía de tórax había identificado una masa en el mediastino anterior. Se realizó la resección completa del tumor, cuyo análisis histopatológico confirmó un timoma tipo B2. Aunque los síntomas de miastenia desaparecieron después de la cirugía, siete días más tarde aparecieron las lesiones orales, que dificultaban considerablemente la alimentación.
La exploración identificó múltiples erosiones irregulares en la mucosa de las mejillas, la lengua y las encías, además de placas blanquecinas con un patrón reticulado. No se encontraron lesiones en la piel, los ojos ni la región anogenital. La biopsia mostró hiperortoqueratosis, degeneración liquefactiva de la capa basal e infiltración linfocítica, sin acantólisis, un hallazgo que dificultaba diferenciar esta presentación de otras enfermedades inflamatorias de la mucosa.
La inmunofluorescencia directa reveló un patrón combinado de depósitos de inmunoglobulina G (IgG) entre las células epiteliales y a lo largo de la membrana basal, acompañado de depósitos de C3. Los análisis serológicos identificaron anticuerpos contra desmogleína 1 de 89 U/mL y BP230 de 11 U/mL, mientras que los anticuerpos contra desmogleína 3 y BP180 fueron negativos. La integración de estos hallazgos con el antecedente de timoma permitió establecer el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico con variante liquenoide.
Esta enfermedad puede producir estomatitis intensa y manifestaciones cutáneas variables debido a una respuesta inmunitaria dirigida contra diferentes proteínas de adhesión celular. Aunque las lesiones orales suelen ser prominentes, algunos pacientes no desarrollan ampollas ni otras manifestaciones en la piel. En este caso, la combinación de cambios histológicos liquenoides y depósitos inmunitarios tanto intercelulares como en la membrana basal fue determinante para distinguirla de diagnósticos como el liquen plano oral, el pénfigo vulgar y el penfigoide de membranas mucosas.
La paciente recibió metilprednisolona a una dosis de 32 mg diarios, junto con medidas de protección gástrica y ósea. En cuatro semanas, las erosiones orales prácticamente habían desaparecido. Posteriormente, la dosis se redujo gradualmente hasta alcanzar un mantenimiento de 2 mg diarios. Durante un año de seguimiento no se documentaron recurrencias y el tratamiento fue bien tolerado.
Los autores destacan que la aparición de las lesiones después de la timectomía no demuestra que la cirugía haya desencadenado la enfermedad. La alteración de la tolerancia inmunológica asociada al timoma pudo haberse iniciado antes de la intervención y manifestarse clínicamente después. Aunque el pénfigo paraneoplásico puede tener una evolución grave y ser difícil de tratar, este caso documenta una respuesta favorable a corticosteroides en una presentación liquenoide limitada a la mucosa oral.
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