Un hombre de 48 años, sin antecedentes médicos relevantes, consultó por una pápula rosada, translúcida y perlada con telangiectasias arborizantes en el hélix auricular izquierdo, presente desde hacía tres meses. La lesión era discretamente dolorosa y no había síntomas sistémicos. Por su apariencia, se consideraron inicialmente carcinoma basocelular y carcinoma escamocelular, por lo que se realizó una biopsia.
El estudio histopatológico mostró un infiltrado linfoide dérmico atípico compuesto por linfocitos pequeños y medianos. Dos meses después, la lesión había aumentado a 1.7 × 1.0 cm, adquirido mayor consistencia y dolor, y aparecieron nuevas lesiones en el antihélix izquierdo y el hélix derecho. La presentación multifocal motivó una biopsia excisional para establecer el diagnóstico.
La histología reveló un infiltrado dérmico denso de células T pequeñas a medianas, con fuerte expresión de CD8, expresión conservada de CD5 y CD7 y tinción perinuclear en puntos de CD68. El estudio de reordenamiento del gen del receptor de células T confirmó clonalidad, compatible con un trastorno linfoproliferativo cutáneo acral primario de células T CD8+.
La evaluación posterior identificó además un antecedente de aproximadamente dos años de inflamación intermitente del borde helicoidal derecho, con empeoramiento durante los seis meses previos. Nuevas biopsias confirmaron enfermedad multifocal, aunque con características atípicas, entre ellas pérdida parcial de CD7 y un índice Ki-67 de 30% a 50%. Estos hallazgos plantearon el diagnóstico diferencial con un linfoma de células T periféricas no especificado.
La estadificación realizada por Hematología y Oncología no mostró compromiso sistémico, apoyando un comportamiento indolente. Esta entidad, recientemente reconocida como independiente en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, suele presentarse como un nódulo único de crecimiento lento en zonas acrales, particularmente orejas, cara, manos o pies. Representa menos del 1% de los linfomas cutáneos de células T, por lo que puede confundirse con neoplasias cutáneas convencionales o con linfomas CD8+ agresivos.
A diferencia de estos últimos, el trastorno linfoproliferativo acral CD8+ suele presentar escasa atipia citológica, ausencia de compromiso sistémico y evolución clínica favorable. Sin embargo, la multifocalidad y un índice proliferativo superior al habitual, como ocurrió en este paciente, pueden dificultar la clasificación y requieren seguimiento estrecho.
Debido a la ausencia de enfermedad extracutánea, se recomendó radioterapia localizada y vigilancia dermatológica. El tratamiento suele limitarse a escisión quirúrgica o radioterapia en lesiones localizadas, mientras que las presentaciones multifocales requieren individualizar la estrategia según extensión, síntomas y localización.
El caso destaca la importancia de integrar clínica, histopatología, inmunofenotipo y estudios moleculares para distinguir esta proliferación CD8+ de linfomas cutáneos agresivos. Reconocer su comportamiento indolente resulta fundamental para evitar tratamientos sistémicos innecesariamente intensivos sin subestimar las variantes con características atípicas.
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