Un hombre de 72 años con antecedente de enfermedad ocular tiroidea (TED) asociada a disfunción tiroidea y diabetes mellitus presentó 17 años de proptosis progresiva y aumento de volumen orbitario. Había consultado previamente con varios oftalmólogos, pero no se había sometido a cirugía debido al riesgo asociado a sus comorbilidades. La progresión provocó deformidad facial, exoftalmos marcado, ojo seco y queratopatía por exposición.
La resonancia magnética mostró aumento bilateral y asimétrico de los músculos extraoculares con relativa preservación de sus inserciones tendinosas, un patrón característico de TED. Sin embargo, las secuencias STIR también evidenciaron infiltración difusa de los tejidos blandos orbitarios y las glándulas lagrimales, además de dilatación de la vena oftálmica superior. La presencia de una masa orbitaria localizada que se extendía hacia la región profunda planteó la posibilidad de un segundo proceso inflamatorio o infiltrativo.
El paciente tenía antecedentes de estrabismo, tiroidectomía total y una resección orbitaria previa cuyo estudio no había demostrado malignidad. Debido a la importante proptosis y a la masa, se realizó una estrategia quirúrgica escalonada. Primero se practicó descompresión orbitaria derecha mediante resección de grasa y de la pared medial, con extracción de 9,8 cc de grasa y tejido tumoral. Dos semanas después se realizó el mismo procedimiento en el lado izquierdo, retirando 14 cc de grasa y tejido tumoral. Cinco meses más tarde se extirpó el tejido residual localizado en el párpado superior derecho.
El análisis histopatológico mostró un infiltrado linfoplasmocitario denso, abundantes células plasmáticas y fibrosis de patrón estoriforme, sin atipia significativa ni evidencia de malignidad. La inmunohistoquímica reveló más de 50 células plasmáticas IgG4 positivas por campo de gran aumento y una proporción IgG4/IgG superior al 40%, hallazgos compatibles con enfermedad relacionada con IgG4. También se identificaron linfocitos T CD3 y linfocitos B CD20, sin granulomas, necrosis ni destrucción vasculítica.
El nivel sérico de IgG4 fue de 123 mg/dL, considerado un hallazgo de apoyo, pero no suficiente por sí solo para establecer el diagnóstico. La combinación de los hallazgos tisulares y la inmunohistoquímica permitió confirmar enfermedad orbitaria relacionada con IgG4 (IgG4-ROD) coexistente con la TED. La evaluación también descartó linfoma, una de las entidades que pueden asociarse con este trastorno.
Tras las intervenciones, el paciente presentó reducción significativa de la proptosis, mejor cierre palpebral y alivio de la queratopatía por exposición y del ojo seco. La motilidad ocular también mostró mejoría parcial y no se registraron complicaciones perioperatorias mayores, pese a la diabetes mellitus. En el seguimiento, permaneció estable con diplopía residual leve y resultados funcionales y cosméticos satisfactorios.
La coexistencia de TED e IgG4-ROD es excepcionalmente rara y representa un desafío porque ambas pueden producir proptosis, aumento de los músculos extraoculares e infiltración de los tejidos orbitarios. Una masa localizada, hallazgos radiológicos atípicos o una respuesta incompleta al tratamiento deben llevar a considerar diagnósticos adicionales y, cuando sea necesario, obtener tejido para confirmación.
Aunque la descompresión orbitaria es una intervención establecida para la proptosis asociada con TED, la IgG4-ROD suele tratarse con corticosteroides o inmunomoduladores. En este caso, la combinación de descompresión y resección de las masas permitió aliviar la compresión y obtener el tejido necesario para establecer el diagnóstico. El caso subraya la importancia de integrar imágenes, histopatología e inmunohistoquímica para diferenciar procesos orbitarios con manifestaciones clínicas superpuestas.
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