Las crioaglutininas son autoanticuerpos que forman parte de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) mediadas por anticuerpos fríos. Existen dos entidades principales: la enfermedad por crioaglutininas, causada por un trastorno linfoproliferativo de bajo grado de células B, y el síndrome por crioaglutininas, que se asocia a enfermedades como lupus eritematoso sistémico (LES), infecciones por Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Barr, hepatitis C y neoplasias.
Las manifestaciones clínicas incluyen palidez, ictericia y esplenomegalia, agravadas por la exposición al frío, lo que puede llevar a acrocianosis, isquemia y necrosis en dedos, nariz y oídos. Precisamente autores reportan en la literatura una manifestación de las AHAI por crioaglutininas asociada al LES según una revisión de literatura a partir del 1950 hasta diciembre de 2023.
Casos reportados:
-Paciente femenina de 76 años con LES y anticuerpos para síndrome antifosfolípido, presentó anemia hemolítica autoinmune y se sospechó anemia mediada por crioaglutininas. Se manejó con ciclofosfamida y rituximab, logrando una respuesta parcial. Falleció en el 2021 por neumonía asociada a COVID.
-Paciente femenina de 29 años con LES de novo, presentó anemia severa y acrocianosis. Se confirmó AHAI por crioaglutininas con un perfil inmunológico compatible. Fue tratada con prednisolona, hidroxicloroquina y rituximab, logrando niveles sostenidos de hemoglobina.
A la fecha, existen pocos reportes de AHAI por crioaglutininas secundario a LES. Se describieron 11 casos adicionales en la literatura, todos en mujeres con una mediana de edad de 42 años, describen. La mayoría de los pacientes presentaron manifestaciones mucocutáneas y articulares, y solo un caso tuvo compromiso renal leve.
De otra parte, la terapia con rituximab mostró ser eficaz, logrando una mayor tasa de respuesta completa en comparación con otros inmunosupresores. Sin embargo, la falta de datos y seguimiento a largo plazo limita la evaluación completa de estos tratamientos.
La AHAI por crioaglutininas asociada al LES es una manifestación rara, principalmente en mujeres de edad media. La respuesta al tratamiento con rituximab es prometedora. Se necesita más investigación para mejorar el diagnóstico y manejo de estos pacientes.
Es crucial para médicos y pacientes proporcionar una visión integral sobre la AHAI por crioaglutininas en el contexto de LES.
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