“El pénfigo paraneoplásico es un trastorno ampolloso autoinmune raro asociado a neoplasias subyacentes, especialmente malignidades linfoproliferativas”, señalan los autores del caso presentado en el congreso del American College of Gastroenterology. El reporte describe cómo manifestaciones mucocutáneas severas y persistentes condujeron al diagnóstico de un linfoma gástrico de células B previamente no identificado.
El caso corresponde a un hombre de 78 años con antecedente de esquizofrenia y metaplasia intestinal gástrica durante los últimos diez años, quien se encontraba hospitalizado en una unidad psiquiátrica por ideación suicida asociada a una molestia progresiva en la lengua. Durante la evaluación clínica se identificó mucositis severa acompañada de lesiones cutáneas vesiculoampollosas, lo que motivó la interconsulta con dermatología.
Las biopsias de piel revelaron hallazgos compatibles con pénfigo paraneoplásico, una enfermedad autoinmune poco frecuente que puede presentar características superpuestas con otras patologías dermatológicas como liquen plano o pénfigo vulgar. Este hallazgo llevó a ampliar el estudio diagnóstico para descartar una neoplasia asociada.
Los estudios de imagen mediante tomografía computarizada y PET-CT detectaron una masa gástrica infiltrativa con metástasis en hígado, huesos y ganglios linfáticos. Posteriormente, una endoscopia digestiva alta mostró eritema difuso y rigidez de la mucosa gástrica, aunque sin lesiones tumorales evidentes.
Las biopsias iniciales revelaron gastritis crónica con infiltrados linfoides densos y presencia de Helicobacter pylori. Sin embargo, un ultrasonido endoscópico permitió identificar una masa gastrohepática hipocogénica de aproximadamente 4,9 × 3,3 cm, y la aspiración con aguja fina confirmó un trastorno linfoproliferativo de células B de alto grado, compatible con linfoma gástrico.
El paciente recibió tratamiento erradicador para H. pylori junto con quimioterapia y prednisona. No obstante, la evolución clínica fue desfavorable debido a la persistencia del pénfigo paraneoplásico oral severo y la limitada respuesta al tratamiento oncológico, por lo que finalmente se decidió manejo paliativo en cuidados de hospicio.
El pénfigo paraneoplásico puede afectar piel, mucosas y otros órganos, y su diagnóstico suele ser complejo debido a su similitud clínica con múltiples enfermedades dermatológicas. Este caso destaca que manifestaciones mucocutáneas refractarias pueden ser la primera señal de una neoplasia oculta, lo que subraya la importancia de una evaluación multidisciplinaria para identificar malignidades subyacentes de manera oportuna.
Fuente original aquí
