La eritrodermia, definida como el enrojecimiento y descamación que compromete más del 90 % de la superficie corporal, constituye una urgencia dermatológica por el riesgo de alteraciones sistémicas. Entre sus múltiples causas, la pitiriasis rubra pilaris (PRP) representa una etiología poco frecuente pero relevante en el diagnóstico diferencial.
Se presenta el caso de un hombre de 70 años que consultó por un exantema pruriginoso de dos meses de evolución, inicialmente localizado en cuero cabelludo y rostro, con progresión gradual hacia el resto del cuerpo. No presentaba fiebre, pérdida de peso ni síntomas sistémicos asociados, ni antecedentes de nuevas exposiciones farmacológicas o enfermedades cutáneas previas.
Al examen físico se evidenció una eritrodermia extensa con placas eritematosas color salmón, compuestas por pápulas escamosas de distribución folicular, intercaladas con áreas de piel sana (“islas de respeto”), un hallazgo característico. Además, presentaba queratodermia palmoplantar de aspecto ceroso, alteraciones ungueales con engrosamiento y onicólisis, así como ectropión en párpado inferior.
Los estudios de laboratorio no mostraron alteraciones relevantes. Ante la sospecha clínica, se realizó biopsia cutánea, que evidenció acantosis con crestas epidérmicas ensanchadas, hipergranulosis y patrón alternante de ortoqueratosis y paraqueratosis, hallazgos compatibles con PRP. Estudios de clonalidad de células T y citometría de flujo descartaron síndrome de Sézary, y la prueba de VIH fue negativa.
Con base en los hallazgos clínicos e histopatológicos, se confirmó el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica. El paciente recibió tratamiento con corticoides tópicos, retinoides sistémicos (acitretina), metotrexato e infliximab, logrando resolución progresiva del cuadro.
En el seguimiento a seis meses, la eritrodermia había desaparecido. Posteriormente, se realizó corrección quirúrgica del ectropión. A los tres años, el paciente mantenía remisión clínica con terapia inmunomoduladora de mantenimiento.
La PRP es un trastorno inflamatorio raro que puede manifestarse con eritrodermia, especialmente en su forma clásica del adulto. Su diagnóstico se basa en la correlación clínico-patológica, siendo clave identificar signos distintivos como las “islas de respeto” y la queratodermia palmoplantar.
Este caso resalta la importancia de considerar la PRP dentro del diagnóstico diferencial de eritrodermia, así como de descartar entidades como psoriasis, dermatitis atópica o linfoma cutáneo de células T, dado que el abordaje terapéutico y el pronóstico pueden variar significativamente.
Asimismo, pone en evidencia que, pese a la ausencia de guías estandarizadas, un enfoque terapéutico combinado puede lograr resultados clínicos favorables en esta entidad poco frecuente.
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