Profesionales de la hematología y reumatología podrían estar replanteándose el tratamiento del linfoma relacionado con el síndrome de Sjögren, especialmente en casos de linfoma marginal de bajo grado, como el linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas (MALT).
Hallazgos recientes han identificado un biomarcador temprano clave y propuesto una estrategia de tratamiento sistémico que no solo reduce la actividad de la enfermedad de Sjögren, también el riesgo de recaída del linfoma, marcando un nuevo enfoque para el manejo de estos casos.
Hallazgos clave en dos estudios recientes
Dos estudios europeos publicados en The Lancet Rheumatology han arrojado luz sobre este tema. El primero, un estudio de casos y controles, confirmó que el factor reumatoide es un predictor temprano y fuerte del linfoma MALT relacionado con la enfermedad de Sjögren.
El segundo, un estudio retrospectivo, encontró que el tratamiento de primera línea con una combinación de quimioterapia y terapia anti-CD20, como el rituximab, es más efectivo que otras opciones como el tratamiento localizado o la estrategia de «observar y esperar». Esta combinación no sólo fue eficaz en el tratamiento del linfoma, sino que también ayudó a reducir la actividad autoinmune, una característica clave de la enfermedad de Sjögren.
Un comentario de la Dra. Suzanne Arends, reumatóloga de la University of Groningen, Países Bajos, calificó estos estudios como «clínicamente relevantes», aunque señaló que la falta de definiciones consistentes y la naturaleza retrospectiva de los estudios impiden sacar conclusiones definitivas.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune en la que entre el 5 % y el 10 % de los pacientes desarrollan linfoma de células B no Hodgkin, siendo el tipo más frecuente el linfoma marginal de bajo grado. El Dr. Xavier Mariette, coautor de uno de los estudios y jefe de reumatología en la Université Paris-Saclay, destacó que estos linfomas, predominantemente de tipo MALT, suelen aparecer en las glándulas salivales, que son también el principal sitio afectado por la enfermedad autoinmune.
El Dr. Mariette explicó que las células B autoinmunes pueden transformarse en linfomatosas, lo que crea una conexión directa entre la autoinmunidad y el linfoma. Tradicionalmente, los hematólogos no tratan el linfoma si este no migra más allá de las glándulas salivales. Sin embargo, los nuevos estudios justifican un enfoque más agresivo, especialmente cuando se combina quimioterapia con inmunoterapia, lo que ha mostrado una mejora significativa en la supervivencia libre de progresión del linfoma.
El síndrome de Sjögren presenta uno de los riesgos más altos de desarrollar linfoma en comparación con otras enfermedades autoinmunes, con un incremento de entre 10 y 20 veces, según explicó el Dr. Mariette. Este elevado riesgo refuerza la importancia de una vigilancia estrecha y de implementar estrategias terapéuticas más robustas, especialmente para aquellos pacientes que muestran signos tempranos de linfoma.
Estos avances en la identificación de biomarcadores y en el enfoque de tratamiento son prometedores y podrían cambiar significativamente el manejo de los pacientes con síndrome de Sjögren que desarrollan linfoma.
