El Síndrome Poliglandular Autoinmune (SPA) es una condición compleja caracterizada por la disfunción autoinmune que afecta a dos o más glándulas endocrinas. Este síndrome, que puede ser provocado por mutaciones en un gen regulador, generalmente se diagnostica cuando los pacientes presentan síntomas de hipoparatiroidismo o la enfermedad de Addison.
Se clasifica en dos tipos principales: el Tipo 1, que suele manifestarse en la infancia temprana con una tríada de candidiasis, hipoparatiroidismo y enfermedad de Addison; y el Tipo 2, que es más común en la infancia y la adultez, e incluye la enfermedad de Addison, la diabetes tipo 1 y la tiroiditis crónica.
Un caso notable es el de una niña hispana de 13 años que fue ingresada en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) tras una crisis suprarrenal. Su historial médico incluye el diagnóstico de SPA, con la enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo y deficiencia de la hormona del crecimiento.
Durante su hospitalización, se gestionaron de manera rápida desequilibrios electrolíticos como hipocalcemia, hiperglucemia e hipomagnesemia. A lo largo de su tratamiento, la colaboración con un endocrinólogo fue esencial para ajustar la medicación y planificar el seguimiento futuro.
Este caso resalta la importancia de reconocer tempranamente la disfunción endocrina en presencia de diversos síntomas y subraya la necesidad de un manejo agresivo y personalizado para prevenir desenlaces fatales.
Mantener el equilibrio electrolítico y la homeostasis corporal es crucial para lograr resultados positivos, mientras que el tratamiento hormonal con un alto grado de cumplimiento es vital para el progreso continuo del paciente. Este caso pone de manifiesto la complejidad del SPA y la importancia de un manejo adecuado para optimizar los resultados a largo plazo.
Los síntomas del Síndrome Poliglandular Autoinmune (SPA)
- Diabetes mellitus.
- Insuficiencia suprarrenal.
- Hipertiroidismo o hipotirodismo.
- Otras: alopecia, vitíligo, enfermedades reumáticas, etc.
El diagnóstico del Síndrome Poliglandular Autoinmune en el paciente y sus familiares se lleva a cabo mediante varias pruebas específicas, como la medición de la glucosa en sangre para detectar diabetes, la prueba de estimulación con cosintropina para evaluar la insuficiencia suprarrenal, y la determinación de los niveles de TSH, hormona luteinizante y foliculoestimulante.
En los hombres, también se examinan las concentraciones de testosterona. Si se sospecha que la condición es de tipo I en la familia, se incluyen además análisis de calcio y fósforo.
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