Un nuevo estudio realizado en Francia ha revelado que los pacientes con enfermedad de Sjögren que desarrollan vasculitis crioglobulinémica tipo II enfrentan un riesgo significativamente mayor de desarrollar linfoma no Hodgkin y morir, en comparación con aquellos con otros tipos de vasculitis o sin esta complicación.
¿Qué revela el estudio?
La investigación, liderada por el Dr. Paul Breillat y su equipo del INSERM en París, analizó retrospectivamente a 54 pacientes diagnosticados con enfermedad de Sjögren primaria y vasculitis cutánea entre 2011 y 2021. El 91 % eran mujeres, con una edad mediana de 42 años. De estos, 24 pacientes presentaban vasculitis crioglobulinémica tipo II, una forma severa de inflamación de los vasos sanguíneos pequeños.
Los investigadores compararon estos casos con 108 pacientes con Sjögren pero sin vasculitis, y encontraron que:
- El riesgo de linfoma fue del 21 % en pacientes con vasculitis tipo II, frente al 0 % en quienes tenían otros tipos de vasculitis.
- La mortalidad alcanzó el 29 % en el grupo con vasculitis tipo II, también significativamente más alta que en otros grupos.
- El riesgo combinado de muerte o linfoma fue casi siete veces mayor en los pacientes con esta complicación específica (HR: 6.8; P = 0.005).
Además, se observó que este tipo de vasculitis se asocia con mayor frecuencia a complicaciones graves como lupus cutáneo subagudo (21%), afectación renal (29%) y del sistema nervioso periférico (63%).
Tratamiento y monitoreo
Entre los pacientes con vasculitis tipo II, 12 recibieron tratamiento con rituximab como primera línea. En este grupo, el 8% desarrolló linfoma, frente al 25% de quienes recibieron otros tratamientos. Sin embargo, las tasas de mortalidad fueron similares entre ambos grupos.
Los autores concluyen que este subtipo de vasculitis merece una atención diferenciada:
“Solo la vasculitis crioglobulinémica tipo II se asoció con afectación visceral severa, mayor riesgo de linfoma no Hodgkin y mortalidad. Estos hallazgos resaltan la necesidad de un monitoreo específico para estos pacientes”, destacaron.
Limitaciones del estudio
La investigación presenta limitaciones inherentes a su diseño retrospectivo y posibles datos faltantes. Además, en algunos casos, el diagnóstico de vasculitis se basó únicamente en criterios clínicos, lo que podría influir en la interpretación de los resultados.
El estudio fue publicado el 6 de agosto de 2025 en JAMA Dermatology, y se enmarca dentro de la cohorte francesa ASSESS, financiada por el Ministerio de Salud de Francia.
Fuente original aquí
