Niña de 10 años es diagnosticada con lupus eritematoso sistémico tras presentar erupciones cutáneas

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Entre los síntomas más característicos se encuentra el exantema malar o “en mariposa”. Imagen de caso.

Una niña de 10 años con antecedentes de rinitis alérgica fue diagnosticada con lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune poco frecuente en la infancia, luego de presentar durante dos meses un sarpullido persistente en la cara y los brazos acompañado de fiebre, taquicardia y dolor articular.

De acuerdo con el informe clínico, la paciente acudió inicialmente a una clínica dermatológica por una erupción facial fotodistribuida, es decir, en áreas expuestas al sol como las mejillas y la nariz, respetando los pliegues nasolabiales —un signo clásico del lupus cutáneo agudo—. También se observaron pápulas rosadas y marrones en el dorso de los brazos, con síntomas de prurito y dolor.

Los análisis de laboratorio revelaron enzimas hepáticas elevadas, leucopenia, niveles bajos de complemento C3 y marcadores inflamatorios elevados (PCR y VSG). Además, las pruebas inmunológicas resultaron positivas para anticuerpos antinucleares (ANA 1:1280), así como para anticuerpos anti-ADN bicatenario, anti-Smith y RNP, confirmando el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.

El LES es una enfermedad autoinmune crónica y multisistémica que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el sistema nervioso y otros órganos. Aunque es más común en mujeres adultas, su aparición en la infancia es infrecuente, con una incidencia estimada de 0.3 a 0.9 casos por cada 100,000 niños al año. 

La enfermedad tiene una mayor prevalencia en poblaciones hispanas, afroamericanas, asiáticas y nativoamericanas, y se asocia a factores genéticos y defectos inmunológicos complejos.

Entre los síntomas más característicos se encuentra el exantema malar o “en mariposa”, que aparece en hasta el 85% de los casos pediátricos y suele ser eritematoso, fotosensible y no pruriginoso. Otros signos incluyen alopecia, vasculitis, fenómeno de Raynaud y exantemas maculopapulares.

Los especialistas subrayan que el diagnóstico de LES requiere una evaluación integral y la confirmación mediante autoanticuerpos específicos, así como la exclusión de otras enfermedades que pueden presentar manifestaciones similares, como dermatomiositis, rosácea, dermatitis atópica o erupción polimorfa lumínica.

El tratamiento del LES exige un manejo multidisciplinario que suele involucrar especialistas en reumatología, dermatología, nefrología y otras ramas médicas. Los fármacos de primera línea incluyen antipalúdicos (como la hidroxicloroquina) y antiinflamatorios no esteroideos. 

En casos graves o con compromiso sistémico, se recurre a corticosteroides e inmunosupresores como metotrexato o azatioprina, y en los últimos años, se han empleado terapias biológicas como rituximab y belimumab, con resultados prometedores. 

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