El tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) es una neoplasia rara, generalmente benigna, que expresa marcadores melanocíticos y miogénicos. Sin embargo, en casos malignos, su diagnóstico puede ser complejo, especialmente cuando se presenta en el útero y metastatiza.
El concepto de «células epitelioides perivasculares» fue descrito por primera vez en 1992, y en 1996 se utilizó el término «PEComa» para identificar estos raros tumores mesenquimales. En 2002, la OMS reconoció esta clase de tumor y, en 2020, categorizó distintos tipos de PEComas, siendo más frecuentes en mujeres con una relación de 1:5 con los hombres.
Por otra parte, estos tumores afectan al sistema reproductor femenino en un 25% de los casos, con el útero involucrado en el 75%. Para este tipo de casos, la cirugía citorreductora es el tratamiento más común, a veces complementada con inhibidores de mTOR o radioterapia.
Sobre este tipo de tumores, el estudio se refiere el caso de una mujer de 74 años fue admitida en el hospital tras presentar un deterioro general de su salud durante 15 días, manifestando dolor abdominal, diarrea, astenia e inapetencia, junto con una pérdida de peso de 20 kg en tres meses. La paciente tenía antecedentes médicos de diabetes dependiente de insulina, asma, escoliosis y bocio tiroideo, además de haber pasado por varias cirugías, incluidas cesáreas, apendicectomía y reparación de hernia.
Durante el examen clínico, se encontró una masa voluminosa palpable en su abdomen, lo que condujo a un análisis de sangre que reveló inflamación con un nivel elevado de glóbulos blancos y una proteína C reactiva (PCR). Las imágenes por resonancia magnética mostraron una masa en el mesenterio y el útero, destacando una lesión infiltrante en el endometrio que afectaba el miometrio en todo su espesor y deformaba la serosa uterina.
Después de una evaluación multidisciplinaria, se optó por la cirugía. Se resecaron una masa submesocólica de gran tamaño, así como 70 cm de intestino delgado con numerosos nódulos serosos. La masa tumoral, que pesaba 1425 g, presentaba una lesión necrótica significativa. Los estudios inmunohistoquímicos de la muestra fueron parcialmente positivos para HMB-45 y Melan-A, lo que sugiere un PEComa maligno.
El postoperatorio fue complicado, marcado por astenia severa e inflamación. A pesar de los esfuerzos, la paciente falleció dos meses después de la cirugía sin recibir tratamiento sistémico.
El diagnóstico de este caso refiere que el PEComa sigue siendo un reto y el tratamiento de esta patología es experimental, con un mal pronóstico en caso de malignidad, especialmente en estadio metastásico. Existe una superposición entre las características de los PEComas y otros tumores de músculo liso, y actualmente no existen hallazgos patognomónicos ni marcadores altamente específicos.
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