Síndrome de Cronkhite-Canada simulando enfermedad de Crohn

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La poliposis gastrointestinal difusa asociada a síntomas sistémicos puede ser la clave diagnóstica del síndrome de Cronkhite-Canada.

“El síndrome de Cronkhite-Canada es una enfermedad extremadamente rara, con una prevalencia cercana a 3,7 por millón de habitantes”, describe este reporte. Este caso evidencia cómo esta entidad puede confundirse con enfermedad inflamatoria intestinal y retrasar su diagnóstico.

Se presenta el caso de un hombre de 65 años con dolor abdominal posprandial, diarrea crónica de hasta 10 episodios diarios y una pérdida de peso de 11 kg, asociado además a disgeusia persistente y alteraciones ungueales. 

Los estudios iniciales mostraron una calprotectina fecal marcadamente elevada y hallazgos endoscópicos sugestivos de enfermedad inflamatoria intestinal, por lo que se planteó inicialmente enfermedad de Crohn e inició manejo con esteroides y vedolizumab.

Aunque presentó una mejoría inicial con ganancia de peso, los síntomas digestivos persistieron y motivaron una reevaluación. Nuevos estudios evidenciaron poliposis gastrointestinal difusa con compromiso de estómago, duodeno y colon, sin hallazgos de malignidad en las biopsias. 

La discusión multidisciplinaria permitió establecer el diagnóstico de síndrome de Cronkhite-Canada, una entidad caracterizada por poliposis gastrointestinal no hereditaria, síntomas digestivos crónicos y manifestaciones ectodérmicas.

A pesar del manejo instaurado, el paciente evolucionó de forma progresiva a desnutrición severa, con una pérdida total de 45 kg, hipoalbuminemia y anasarca, lo que obligó a iniciar nutrición parenteral total. El uso de vedolizumab, aunque no está establecido para esta enfermedad, mostró una respuesta clínica parcial, sugiriendo un posible papel en contextos seleccionados.

Este caso resalta cómo el síndrome de Cronkhite-Canada puede simular enfermedad de Crohn, especialmente en fases iniciales, y cómo la combinación de síntomas gastrointestinales con cambios ectodérmicos puede ser clave para orientar el diagnóstico. Asimismo, pone en evidencia el riesgo de progresión a desnutrición severa y la necesidad de un abordaje integral y oportuno.

En conclusión, se trata de una entidad rara pero potencialmente grave que requiere un alto índice de sospecha clínica, reevaluación constante ante evolución atípica y manejo multidisciplinario para mejorar los desenlaces.

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