La esclerodermia, una enfermedad autoinmune rara pero devastadora, puede convertirse en un factor detonante de complicaciones graves como la hipertensión pulmonar, una condición progresiva con una alta tasa de mortalidad si no se detecta y trata a tiempo. Así lo explicó el doctor Álvarado Aranda, presidente de la Coalición de Asma y otras Enfermedades Respiratorias Crónicas de Puerto Rico, quien alertó sobre la urgencia de reconocer síntomas tempranos y acelerar el diagnóstico.
“La esclerodermia es una enfermedad colágeno vascular donde el sistema inmunológico desarrolla anticuerpos contra sus propios tejidos”, explicó Aranda. “Esto provoca una acumulación anormal de colágeno que endurece la piel, pero también afecta órganos vitales como los pulmones, el corazón, los riñones y el intestino, por lo que se considera una enfermedad compleja”.
Uno de los mayores riesgos asociados a la esclerodermia es el desarrollo de hipertensión pulmonar, una condición que puede progresar incluso cuando la enfermedad autoinmune está bajo control. “El esclerodermia es el factor de riesgo para que comience la hipertensión pulmonar, pero una vez esta se establece, tiene autonomía y sigue evolucionando. Por eso hay que tratarla directamente con medicamentos específicos para la presión pulmonar”, subrayó.
Una condición rara, pero más frecuente en Puerto Rico
El especialista destacó que, aunque se trata de una enfermedad rara a nivel mundial, en Puerto Rico su incidencia es significativamente mayor. “Curiosamente, en Puerto Rico la incidencia es cuatro o cinco veces más alta de lo que está publicado en el mundo, y esperamos tener esa data formal el próximo año”, adelantó. Además, afecta mayormente a mujeres: entre un 66 % y 75 % de los pacientes son féminas, por razones que aún no están claras.
Las cifras de mortalidad son alarmantes. “Si no se trata, en tres años más del 50 % de los pacientes mueren y en cinco años la cifra supera el 75 %. Es una tasa de mortalidad más alta que muchos tipos de cáncer”, afirmó Aranda. “Uno de mis compañeros dice que es como un cáncer, porque es igual de malo, solo que no lleva ese nombre”.
Entre los síntomas más comunes se encuentra la falta de aire al esfuerzo, un signo que suele pasar desapercibido. “Estás caminando, subes unos escalones o cargas una bolsa del supermercado y te fatigas. Es algo sencillo, no específico, pero es lo más común”, explicó. También pueden presentarse tos persistente y cansancio, lo que retrasa el diagnóstico. Según la data publicada, muchos pacientes consultan entre siete y ocho médicos y pueden pasar hasta tres años sin una respuesta clara.
Ante este panorama, Aranda insistió en la importancia del diagnóstico temprano. “Yo les digo a mis estudiantes: mujer con falta de aire al esfuerzo, algo tan sencillo como un ecocardiograma puede ser la prueba básica de cernimiento para sospechar hipertensión pulmonar”, señaló. De confirmarse la sospecha, el diagnóstico definitivo se realiza mediante un cateterismo cardíaco.
Avances que cambian el panorama
En cuanto a los avances médicos, el especialista destacó que el panorama comienza a cambiar. “En el área de hipertensión pulmonar salió el primer anticuerpo monoclonal para controlar la inflamación del endotelio pulmonar. Este es un avance grandísimo porque no teníamos terapias dirigidas”, afirmó. Además, a finales de noviembre se aprobó el primer medicamento capaz de detener o controlar la fibrosis pulmonar, una complicación frecuente en estos pacientes.
“Esto está cambiando el juego”, aseguró Aranda. “La medicina es dinámica y, gracias a Dios, siguen llegando avances que pueden mejorar la calidad y la expectativa de vida de los pacientes”.
Recordó que la prevención y el diagnóstico temprano siguen siendo las herramientas más importantes. Los pacientes y familiares pueden encontrar información y recursos a través de la página web y las redes sociales de las organizaciones dedicadas a esta condición.
