La Enfermedad de Hailey-Hailey (HHD) es una enfermedad acantolítica autosómica dominante que se caracteriza por la aparición recurrente de ampollas, erosiones y costras en áreas intertriginosas. A pesar de los esfuerzos para controlar la enfermedad, no existen tratamientos curativos específicos para HHD, y las terapias disponibles a menudo resultan insuficientes.
Según se relata en un caso clínico por autores de la Escuela de Medicina de la Universidad de Puerto Rico (UPR) junto a la Escuela de Medicina de la Ponce Health Science University (PHSU), un hombre de 43 años acudió a la clínica de dermatología con antecedentes de placas costrosas, escamosas y eritematosas localizadas en la parte media-inferior de la espalda. Tras investigar los especialistas determinaron que el diagnóstico de Hailey-Hailey (HHD) fue confirmado tanto por las manifestaciones clínicas como por una biopsia de piel.
Para tratar el paciente, se requirieron seis años, en los cuales fue tratado con una serie de terapias que incluyeron esteroides intralesionales, antibióticos orales, cremas antifúngicas, crema de óxido de zinc, ungüento Aquaphor y limpieza con Hibiclens. A pesar de estos esfuerzos, la mejora fue mínima, y el paciente continuó presentando síntomas persistentes.
La revisión de la literatura reveló un informe de caso en el que el Adalimumab, utilizado fuera de etiqueta para tratar la colitis ulcerosa, mostró una mejora significativa en este diagnóstico.
“Basándonos en estos hallazgos, decidimos iniciar el tratamiento con Adalimumab para nuestro paciente. El régimen de tratamiento consistió en una dosis de inducción subcutánea de 80 mg, seguida por una dosis de mantenimiento de 40 mg cada 14 días”, explicaron los especialistas tratantes.
“Dentro de las primeras dos semanas después de la dosis de inducción, se observó una mejora notable del 90-100%”, relatan en el caso clínico divulgado. Los médicos tratantes agregaron que el paciente permaneció en remisión sostenida durante seis meses, hasta que la terapia tuvo que ser interrumpida debido a la falta de cobertura del seguro.
Pese a la interrupción del tratamiento por razones de seguro médico, este caso destaca el éxito del tratamiento para HHD grave y recalcitrante con Adalimumab, un anticuerpo monoclonal contra el factor de necrosis tumoral.
En conclusión, la respuesta favorable sugiere que Adalimumab puede ser una opción terapéutica efectiva para Hailey-Hailey (HHD), aunque se requiere más investigación aleatoria para confirmar su eficacia en esta condición.
Este caso fue publicado en el Research Symposium Latino Medical Student Association.
