La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune poco frecuente, pero potencialmente devastadora que afecta principalmente a la piel y los músculos. Este trastorno puede presentar un retraso en el diagnóstico, lo que agrava las complicaciones y dificulta la recuperación completa del paciente.
Razón por la cual, investigadores presentaron el caso clínico de una mujer de 34 años que presentó un cuadro clínico de lesiones cutáneas eritematosas, edema generalizado, astenia y debilidad muscular proximal severa.
Tras una valoración médica exhaustiva y pruebas complementarias, se le diagnosticó dermatomiositis con anticuerpos anti-Mi-2 positivos, una forma particularmente grave de esta enfermedad. La paciente requería tratamiento intensivo, incluyendo pulsos de metilprednisolona, rituximab e inmunoglobulinas, debido a la afectación severa de la musculatura esofágica y de grupos musculares proximales de las extremidades.
Durante su hospitalización de 142 días, la paciente enfrentó múltiples complicaciones, mostrando una lenta respuesta al tratamiento. A pesar de una mejoría en la capacidad de deglución después de seis meses, continuaba siendo dependiente para las actividades básicas de la vida diaria debido a la persistente debilidad muscular.
El diagnóstico de dermatomiositis en esta paciente se basó en una combinación de hallazgos clínicos y pruebas complementarias. La exploración física reveló edema generalizado, lesiones cutáneas eritematosas en varias áreas del cuerpo, y debilidad muscular simétrica de predominio proximal.
Las pruebas de laboratorio mostraron una elevada creatina quinasa (CK) y otros indicadores inflamatorios, lo que sugirió una miopatía inflamatoria.
La electromiografía y la resonancia magnética confirmaron un patrón de afectación miopática grave, caracterizado por edema muscular y disminución de la amplitud de los potenciales motores evocados.
Por último, la biopsia muscular estableció el diagnóstico de dermatomiositis con un patrón necrotizante perifascicular, compatible con los anticuerpos anti-Mi-2 positivos detectados.
El manejo de la dermatomiositis en esta paciente fue complejo debido a la gravedad de la enfermedad y la respuesta limitada al tratamiento inicial. Se administró una combinación de corticoides, inmunosupresores e inmunoglobulinas, con una mejoría progresiva pero lenta de la fuerza muscular y de otros síntomas.
No obstante, la paciente continuaba mostrando dependencia funcional al alta, a pesar de la estabilización de los niveles de CK y la recuperación parcial de la fuerza.
La dermatomiositis asociada con anticuerpos anti-Mi-2 es una condición rara, pero grave, que requiere un diagnóstico precoz y un manejo multidisciplinario intensivo. La enfermedad se caracteriza por debilidad muscular proximal y lesiones cutáneas distintivas, y puede asociarse a complicaciones graves si no se trata adecuadamente.
Este caso subraya la importancia de un diagnóstico temprano y un tratamiento agresivo en pacientes con dermatomiositis. El retraso en el diagnóstico puede resultar en un daño muscular irreversible y una recuperación funcional incompleta, como se observó en esta paciente.
Por lo tanto, es crucial que los profesionales de la salud estén atentos a los signos y síntomas de esta enfermedad para iniciar el tratamiento lo antes posible.
La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que, aunque rara, puede tener consecuencias graves si no se diagnostica y trata a tiempo. Este caso resalta la necesidad de una mayor concienciación sobre la enfermedad y un enfoque terapéutico temprano y multidisciplinario para mejorar los resultados en los pacientes afectados.
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